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尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上,多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形,国外报道发病率可高达125~250出生男婴中有1个尿道下裂。
1.龟头型或冠状沟型:尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外,一般不影响排尿和性交功能,可不手术治疗。国外强调美容,主张手术将尿道外口前移至正常位置。
2.阴茎型:尿道外口开自于阴茎腹侧,需手术矫正。
3.阴茎阴囊型:尿道开口于阴囊阴茎交界处,阴茎严重弯曲。
4.阴囊型:尿道外口位于阴囊,除具有尿道下裂一般特征外,且阴囊发育差,可有不同程度对裂,其内有时无睾丸。
5.会阴型:尿道外口位于会阴,外生殖器发育极差,阴茎短小而严重下曲,阴囊对裂,形如女性外阴,有时误作女孩抚养。
诊断尿道下裂并不困难,但对阴囊型和会阴型,需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇,尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小,有时不易发现,但其性染色体为xx。
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